Questões de Erros Inatos do Metabolismo (Nutrição)

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Nutrição Dietoterapia | Erros Inatos do Metabolismo |


Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP) - Residência - Enfermagem (2021)

De acordo com a RDC nº 460, de 21 de dezembro de 2020 (ANVISA), que dispõe sobre os requisitos sanitários das fórmulas dietoterápicas para erros inatos do metabolismo, é correto afirmar que as referidas fórmulas destinadas a lactentes e crianças de primeira infância devem atender alguns requisitos, dentre eles,

  • A os ingredientes, incluindo os aditivos alimentares, utilizados em sua formulação devem ser isentos de glúten.
  • B as gorduras parcialmente hidrogenadas podem ser utilizadas na sua composição.
  • C os óleos parcialmente hidrogenados podem ser utilizados na sua composição.
  • D o mel pode ser utilizado na formulação de produtos destinados a lactentes.
  • E a frutose e o fluoreto podem ser utilizados na formulação de produtos destinados a lactentes.

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Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP) - Nutricionista (2021)

Em relação ao tratamento de pacientes com Fenilcetonúria (FNC), assinale a alternativa INCORRETA:

  • A É um erro inato do metabolismo, no qual a fenilalanina não é metabolizada em tirosina devido a uma deficiência ou inatividade da fenilalanina hidroxilase.
  • B O tratamento deve ser iniciado tão cedo quanto possível e deve se estender por toda vida, com interrupção imediata do aleitamento materno para dar início ao tratamento dietético.
  • C O suporte principal para o controle metabólico dos pacientes é a dieta restrita em alimentos que contenham fenilalanina combinada com um substituto proteico isento desse aminoácido.
  • D A fenilalanina continua sendo um aminoácido essencial, mesmo para pacientes fenilcetonúricos. A quantidade ofertada na dieta, provenientes de alimentos naturais, deve ser ajustada com base nas concentrações séricas desse aminoácido e nos requerimentos individuais de cada paciente.

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Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP) - Nutricionista (2021)

A desidratação e os distúrbios hidroeletrolíticos ocasionados pelo suor e pela superfície corporal trazem risco para os lactentes com fibrose cística. Como prevenir os distúrbios eletrolíticos?

  • A Lactentes e Neonatos devem receber as DRIS de flúor e cloro, sendo monitorizado a cada 7 dias.
  • B Neonatos e lactentes em uso de leite materno ou de fórmulas infantis devem receber suplementação de cloreto de sódio, na dose de 2,5-3,0 mEq/kg/dia.
  • C Introdução de terapia de reposição de enzimas pancreáticas dose inicial a 500 U, por 120 ml de fórmula ou aleitamento materno.
  • D Lactentes e Neonatos deverão ter o seu balanço hídrico registrado a cada três horas para monitorização da ingestão e perdas.

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Secretaria de Estado de Saúde - Distrito Federal (SES-DF) - Gestor em Saúde - IADES (2020)

A transição gradual da oferta da fórmula para via oral pode ser realizada com a evolução do quadro e a melhora da sucção.

  • Certo
  • Errado

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Prefeitura Municipal de Arapongas - Nutricionista - FAFIPA (2020)

Os portadores de fenilcetonúria não conseguem metabolizar a fenilalanina, o excesso dessas moléculas no sangue se transforma em um ácido fenilpirúvico, que exerce ação tóxica em vários órgãos, especialmente no cérebro. Dentre as afirmações abaixo, analise as assertivas abaixo:

I. A Fenilcetonúria (PKU) é caracterizada por uma falha no DNA do indivíduo, gerando mutações que levam a deficiência da enzima responsável pela digestão aminoácido fenilalanina. II. Inquietação e irritabilidade, com presença ou não de crises convulsivas podem ser sintomas da fenilcetonúria. III. Farinha de tapioca, polvilho de mandioca, sagu, mel, geléias de frutas, café e o chá possuem alto teor de fenilalanina. IV. A triagem neonatal é realizada através do “teste do pezinho”. V. Os alimentos que devem ser evitados são as carnes e derivados, feijão, ervilha, soja, grão-de-bico, lentilha, amendoim, leite e derivados, achocolatados, ovos, nozes, gelatinas, bolos, farinha de trigo (comum), pães em geral, biscoitos, e alimentos para fins especiais contendo adoçantes.

Assinale a alternativa CORRETA:
  • A Somente as assertivas I, II e IV estão corretas.
  • B Todas as assertivas estão corretas.
  • C Somente as assertivas III e V estão corretas.
  • D Somente a assertiva III está correta.
  • E Somente as assertivas I, II, IV e V estão corretas.